早发性卵巢功能不全与卵巢早衰,请女性朋友看过来!之七 青春期女孩的治疗
注:早发性卵巢功能不全(POI),既往诊断名称:卵巢早衰(POF) 南方医科大学南方医院生殖医学中心陈士岭
应用HRT(激素补充治疗)治疗,对于青春前期和青春期诊断的POI,是维持生长发育和身体健康所必需的,应该给与天然制剂的雌孕激素进行HRT,持续用药至50岁左右(即正常人绝经的年龄)。
一、 POI 女孩的青春期诱导
1 、 当 POI 发生在青春期之前时(如特纳综合征、儿童期进行造血干细胞移植等),患者体内没有内源性雌激素的产生,从童年、青春期直至成年期,持续给予雌激素和孕激素治疗治疗是必须的。
2 、对于有化疗放疗史、骨髓移植或干细胞移植病史、早期发现的特纳综合征,而表现为原发性 闭经 的女性,进行雌激素补充治疗以诱导青春期是非常重要的。
3 、因大剂量雌激素可加速骨骼成熟,当骨龄片显示身高尚有增长空间时,应结合患者的意愿,从小剂量开始进行雌激素补充。同时,应与儿科医师合作,必要时给予生长激素治疗,以改善患者的最终身高。
4 、 治疗期间应监测骨龄和身高的变化,对于骨骺一直未愈合的患者,在达到理想身高后,应增加雌激素剂量,防止身高过高。
5 、 当患者无第二性征发育时,建议从 12 ~ 13 岁开始补充雌激素。
6 、 一般认为,起始剂量可为成人剂量的 1/4 ~ 1/8 ,模拟正常青春期发育过程,可单用雌激素,同时根据病情可联合使用生长激素,促进身高增长,如 17β- 雌二醇,经皮给药 6.25μg/d ,或者口服微粉化雌二醇 0.25 mg/d ;根据骨龄和身高的变化,在 2 至 4 年内逐渐增加雌激素用量,直至 15 或 16 岁开始雌孕激素序贯治疗以诱导月经。
7 、第二性征和生长发育有很大的个体差异,与其发病的年龄、原发疾病(即最初诊断的疾病)的种类、根据疾病需求所采用的治疗方案等均有关。即使应用 HRT 治疗,亦不能够完全解决之前因疾病和治疗对身体的影响, HRT 对每个人的治疗效果可能不同。
8 、在青春期前期诊断 POI 的患者,尤其是因为病情需要进行了大剂量化疗或放疗的患者,卵巢不会增大如正常人,其子宫的发育也可不能够发育至正常大小。即使应用 HRT 治疗,也不能够改变卵巢情况,可能也不能够改变子宫发育的状况,其原因与多种因素有关,其中原发性疾病发生年龄和重要治疗的年龄是重要的影响因素之一。
9 、对于已经有月经来潮和子宫发育的青春期女孩,罹患疾病后而进行造血干细胞移植,之后被诊断为 POI ,应用 HRT 治疗可以帮助其生长发育(包括第二性征发育)、促进和维持子宫发育,同时维持身体健康。这部分 POI 女性在成人结婚后,由于子宫发育正常,可以采用赠卵试管婴儿受孕 分娩 子代。
10 、结合雌激素制剂和口服避孕药因其部分成分不在人体内天然存在,不适合儿童和青春前期女孩使用。
11 、健康的生活方式:饮食均衡、适当运动、必要的钙剂和维生素 D 补充、足够时间的睡眠、保持心理健康、避免过于紧张疲惫等均极其重要。
表 POI 青春期的基础雌激素治疗
(根据bondy and Turner Syndrome Study Group,2007修改)-引自ESHRE-POI妇女管理指南
a 经皮雌二醇(雌二醇控释透皮贴剂)最低剂量为25或50μg.d -1 。同样剂量平均分配的方法不同,其效果是否相同尚不清楚(例如:使用1/8,1/6,1/4块整晚或每日与每个月的7-10天使用完整的1帖)。
b 在E 2 剂量增加相对缓慢的Turner综合征患者,可同时添加生长激素,以达到预期的成人身高;然而,在诊断较晚的患者,或不考虑身高,E 2 启动剂量相对较高,且剂量增加相对快。
c 对于长期的孕激素治疗,去氢孕酮(地屈孕酮)或醋酸甲羟基孕酮(安宫黄体酮)优于其他孕酮制剂,因为它们对脂代谢的副作用相对较小,且其具有的雄激素作用弱。
二、 青少年 POI 患者的其他情况
1 、对于青少年自身及其父母而言,在情感上接受患有 POI 的事实是很困难的。
2 、青春前期或青春期女孩一般尚不理解 HRT 治疗的重要性,也由于就读初中高中、忙于学业,常常出现不能够坚持 HRT 服药的情况,其父母的关心和督促是必需的。
3 、医生需要与这些青春期女孩及父母进行充分的沟通和交流,督促养成长期服药习惯,坚持记录服药情况和月经情况来潮(月经周期、经期时间、经量、有无 痛经 )的日记。
4 、一个青少年在接受诊断时可能有一个类似于成年人的情感体验,但是很多方面的体验是青少年所独有的,所以父母、青少年和医务人员应长期密切合作,以确保青少年得到正确的治疗,并保持健康的情绪和身体。
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南方医科大学南方医院生殖医学中心陈士岭教授医疗组多年来致力于POI的临床研究,请有关有高危因素、疑诊或确诊POI患者到我中心就诊。