22 岁小玲姑娘就读于名牌大学，学习成绩优异，天性活泼开朗，是位人见人爱、品学兼优的好姑娘。可近日家人发现小玲变了，变得时而郁郁寡欢，时而焦虑暴躁，食量明显减少，做事也慢慢吞吞的，叫她好几声才反应过来。起初家人以为或许和同学发生了小摩擦而没有在意，这情况持续三个星期后，在一次全家自驾出游时，小玲竟然意图在高速公路上跳车自杀。父母随即将其送到医院，医生怀疑小玲是 双向情感障碍 ，并给予抗精神病类药物治疗，但并没有起到效果，反而病情更加加重，出现了抽搐症状，被诊断为脑病、败血症和全身炎症反应综合症，由于脑脊液中白细胞特别是淋巴细胞增多，医生开始经验性的抗病毒治疗，几天后病毒病原学结果显示阴性，这时小玲又发生急性呼吸窘迫综合征不得已进行气管插管人工呼吸机维持呼吸。幸运的是，很快小玲脑脊液中的抗 NMDAR 抗体显示阳性，并且在盆腔核磁共振检查中发现了双侧卵巢畸胎瘤，遂进行手术剥除畸胎瘤，继之辅以免疫治疗，六个月后，她的记忆力和运动力逐渐恢复到正常状态。小玲又回到大学生活中。 上海交通大学医学院附属国际和平妇幼保健院妇科张健

畸胎瘤是女性最常见卵巢肿瘤之一，一般没有临床特异性表现，多数在体检时偶然发现，手术剥除畸胎瘤是其主要的治疗方法，术前、术后几乎对患者没影响。但在某些时候，不起眼的小小畸胎瘤也能要了人命。抗 NMDAR 抗体性脑炎是畸胎瘤严重的并发症之一，起病急，症状重，若不及时治疗，可遗留精神神经症状而影响学习、生活，甚至威胁患者生命，死亡率高达 7% 。

畸胎瘤合并自身免疫性脑炎这么可怕，常见吗？

据有关报道，在抗 NMDA 受体抗体脑炎患者中， 18 岁以上女性患者存在单侧或双侧畸胎瘤的发生率约为 56% ， 18 岁以下者发生率约为 30% ，平均发病年龄为 21 岁，年龄最小的患者只有 10 岁。

畸胎瘤怎么会引发脑炎呢？

抗 NMDAR 抗体脑炎的病因及发病机制尚不明确，目前认为，畸胎瘤中成熟神经组织可产生某种抗原刺激机体产生抗体作用于神经系统，引发脑炎，继而产生各种精神神经系统功能障碍的症状。

抗 NMDAR 自身免疫性脑炎都有哪些表现呢？

抗 NMDAR 自身免疫性脑炎的临床表现各异，主要表现为以下症状：

1. 前驱症状

大多数患者会出现类似于病毒感染的症状，包括发热、头痛、嗜睡、上呼吸道症状、恶心或腹泻，持续时间一般不超过 2 周。

2. 精神症状

精神症状常为首发症状，包括焦虑、失眠、恐惧、狂躁，患者可出现 精神分裂 列的症状，如妄想、知觉障碍、无组织的思想和行为。

3. 神经并发症

患者逐渐出现各种神经并发症，以言语障碍为突出，表现为词汇量减少，甚至完全缄默；厌食以及摄食过度、对言语命令或疼痛刺激反应迟钝以及眼睛保持开放，其中强迫性摄食被认为是抗 NMDAR 脑炎的特征性表现。

4. 癫痫 发作

70% 的患者出现 癫痫 发作，全面性和部分性均可出现。 癫痫 发作是患者寻求医疗帮助的主要原因。

5. 运动障碍

口舌面肌的不自主运动表现最为突出，还可出现肢体震颤、舞蹈样动作，甚至角弓反张等其他异常表现。

6. 自主神经失调

多数患者可出现中枢性低通气，也可表现为窦性心动过速、低血压、泌涎增多、中枢性高热、肠梗阻。

7. 局灶性损害症状

复视、视觉障碍、共济失调等。

临床上有哪些诊断方法？

1. 影像学检查

超声对于畸胎瘤的诊断准确性较高，青春期女孩，一旦超声发现畸胎瘤持续存在，建议手术治疗为宜。

2. 血清及脑脊液抗体检测

血清和脑脊液中抗体的检测是诊断抗 NMDAR 抗体的 “ 金标准 ” ，且抗体滴度与临床结局呈相关性，抗体滴度越高，临床结局越差。脑脊液抗体检测的敏感性高于血清。

3. 脑电图

对于出现精神或神经症状的患者，脑电图检查多为异常，通常表现为非特异性慢波，可合并 癫痫 样放电，患者可以出现特异性 δ刷的脑电图改变，广泛分布于各脑区。

畸胎瘤剥除是治疗抗 NMDAR 脑炎的关键

有文献报道：对于畸胎瘤合并抗 NMDAR 自身免疫性脑炎的患者术前给予免疫治疗后无明显效果，在畸胎瘤剥除后症状开始改善。另有一例患者拒绝手术自动出院后一月余后死亡。故畸胎瘤合并脑炎患者一经发现，尽早手术剥除畸胎瘤，再辅以免疫治疗。早期畸胎瘤剥除能缩短神经及精神症状的时间并提高患者预后。大部分抗 NMDAR 脑炎患者经手术剥除畸胎瘤再辅以免疫治疗后可完全恢复，但仍有少数病情严重者可能遗留终身后遗症，甚至威胁生命。故也提醒青春期女孩，一旦发现畸胎瘤并持续存在，则建议尽早手术剥离畸胎瘤为宜。

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作者  唐雪  张健