病例摘要:
患者男性, 51 岁,主因 “ 排尿后心悸、 头痛 2 年余,加重 10 天 ” 来诊。患者 2 年余前无明显诱因开始间断于排尿后 5-10 分钟出现心悸、 头痛 ,伴有恶心、头晕,持续数分钟可自行好转。其间患者上述症状间断出现,未予诊治。 10 天前患者再次出现上述症状,症状较前加重,并伴有大汗及视物模糊,频率及持续时间均较前增加。 自测 发作时血压为 220/110mmHg ,缓解后复测血压为 130/90mmHg 。后自行口服降压药物,具体不详,自述血压控制不佳。就诊于当地医院,行盆腔 CT 提示:膀胱前壁软组织包块。为行进一步诊治就诊于我院泌尿外科门诊。既往史无特殊。 郑州大学第一附属医院泌尿外科田雨冬
体格检查 : T36.5 ℃, P88 次 / 分, R18 次 / 分, BP 135/85mmHg (间歇期);心肺腹及泌尿外科专科查体未及特殊。
辅助检查:
1 、入院后完善查血、尿常规,肝肾功能及凝血功能均未及特殊。
2 、相关激素检查:尿 VMA ( - ),间歇期血儿茶酚胺结果( - )。
3 、泌尿系 CT :如下图所示。箭头所指为膀胱前壁占位,大小约 3.5*2cm ,边界尚清。
4 、盆腔 MRI :如下图所示。图中的箭头所指从不同角度及不同加权像提示膀胱前壁的占位。
5 、膀胱镜:如下图。
初步诊断:
膀胱占位,异位嗜铬细胞瘤可能大。
治疗方案:
术前药物控制血压及扩容,待血压平稳后限期行膀胱占位切除术。综合考虑患者病情,选择腹腔镜下膀胱部分切除术。
手术及术后恢复情况:
麻醉 成功后,留置 三 腔尿管。常规消毒铺巾,连接腹腔镜器械及诸操作器械。以超声刀锐性分离,紧贴前腹壁切开膀胱表面的腹膜(图 1 ),游离膀胱前壁,可见肿瘤位于膀胱壁(图 2 )。切开膀胱,距肿瘤边缘 1cm 切除肿瘤(图 3 ),完整切除肿瘤后可见膀胱内留置三腔尿管水囊(图 4 ,切除肿物如图 5 ),观察膀胱内:双输尿管开口完整,喷尿清。连续缝合膀胱(图 6 ),缝合手术切口,术毕。术中血压无显著波动,出血不多,手术时间约 30 分钟。患者术后恢复顺利,术后 1 周出院。
病理诊断:如下图。
术者点评:
该病例病理诊断为副节瘤,亦即副神经节瘤,又称膀胱异位嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤为泌尿外科常见疾病,多原发于肾上腺。 1980 年, Alezais 率先报道了肾上腺外嗜铬细胞瘤的病例,并将之命名为副神经节瘤。嗜铬细胞瘤起源于胚胎期神经嵴组织发育产生的嗜铬细胞。因为从颅底至盆腔均有嗜铬组织分布,故而这些部位均有可能出现异位的嗜铬细胞瘤。一般而言,主动脉旁、下腔静脉旁和肾门附近的异位嗜铬细胞瘤较为多见。膀胱异位嗜铬细胞瘤相对罕见,约占全部膀胱肿瘤的 0.06% ,占异位嗜铬细胞瘤的比例约 10% 。
从临床表现上看,膀胱嗜铬细胞瘤最为常见的症状为血压升高,约占六成以上,而且往往与排尿动作相关。本病例中患者出现的排尿后的心悸、大汗、 头痛 等交感神经兴奋的表现,也是该病的常见症状。除此之外,严重者也可能会有视物模糊、晕厥等临床症状。除了上述这些较为常见的临床表现之外,一少部分患者是以肉眼血尿及下尿路刺激症状为主诉就诊的,这是由于一部分膀胱嗜铬细胞瘤并没有内分泌功能,临床上没有之前提到的临床表现,往往容易漏诊该病。
诊断上,该病的术前诊断主要包括定位及定性诊断。定位诊断主要依靠影像学检查。该病例中所示的 CT 及 MRI 等影像学资料很好的提供了病变的部位、大小、毗邻等信息,同时,也为了解其他常见的区域是否合并相同疾病提供了帮助。定性诊断主要指内分泌功能的检查。症状发作时相关检验结果的升高更具有临床参考价值。
术前准备上,主要以控制血压以及扩容为主,充分的术前准备以及合理的围术期管理也是手术安全以及患者顺利康复的重要保障。
该病的治疗以手术治疗为主。近年来,随着腹腔镜技术的发展与成熟,腹腔镜下膀胱部分切除术成为了此类病例的首选手术方式。腹腔镜手术具有视野清晰、显露直接、创伤小、术后恢复快等诸多优势。当然,腹腔镜手术对于术者的经验和操作有着较高的要求,除了要求熟练操作外,术中应尽量减少挤压和牵拉肿瘤,避免血压的波动。结合本病例患者的情况及术者经验综合考虑,选择了腹腔镜下膀胱部分切除术。患者术后恢复情况良好,主诉症状消失,术后 1 周顺利出院。