阴蒂肥大(Clitoral hypertrophy)是较常见的女性外阴畸形,主要表现为阴蒂明显肥大,严重者可突出,形成类似儿童阴茎龟头。
阴蒂(clitoris)位于两侧小阴唇的顶端,由一对阴蒂海绵体和覆盖其表面的黏膜组成。作为主体的阴蒂海绵体则可分为脚、体和头3部。成年女性的阴蒂总长为1.76cm左右,可视部分的长度1cm左右,阴蒂头的宽度为0.5cm左右。阴蒂主要由阴蒂动脉分出阴蒂背动脉和阴蒂深动脉两终支供血,阴蒂背动脉在阴蒂脚和耻骨联合之间经阴蒂悬韧带的两脚之间到阴蒂背面,与阴蒂背深静脉、阴蒂背神经相伴行,至阴蒂头供应阴蒂海绵体的被膜及头部。阴蒂深动脉在阴蒂脚的内侧斜穿阴蒂脚,行于阴蒂海绵体的中央,直达其前端。阴蒂的静脉与同名动脉伴行,神经则由阴蒂背神经和来自盆内神经丛的阴蒂海绵体神经共同支配。 复旦大学附属中山医院闵行分院妇产科林晓
先天性阴蒂肥大的发生主要归咎于胚胎在子宫内非分化期受过量雄激素(包括内源性如肾上腺性征异常症和外源性如妊娠期间服用雄激素类药物等)的影响,使初阴体的分化向男性外生殖器方向发展,从而导致患者出生时即形成形似“ 小阴茎 ”的过度肥大的阴蒂,该类患者多数伴有其他性征的异常。另从近几年研究来看,性医学家多次在临床上发现经常有手淫或有多个性伴侣的女性也大多伴有阴蒂肥大,这怀疑和反复长时间对阴蒂的直接刺激有关。
[诊断要点]
主要根据典型体征确诊。
[治疗方法]
阴蒂肥大的治疗方法主要为手术。但对于肾上腺性征异常症患者,诊断明确后还需尽早应用可的松等药物治疗,以抑制肾上腺雄酮的持续过度产生,阻止男性化的继续发展,并维持终生服药。
手术应避开月经及妊娠期,术前三天每晚清洁外阴,手术前一天备皮。
一、阴蒂退缩成形术:
在阴蒂腹侧作一纵形切口,分离切除阴蒂海绵体及阴蒂脚,保留阴蒂头并使之与背侧阴蒂包皮相连,将阴蒂头向后退缩,缝合固定于耻骨联合下方,术后常在新阴蒂头上方形成一较大的冠状皱襞,其外形不尽如意。另有改良术式在阴蒂背侧作切口,楔形切除背侧多余皮肤,然后再行阴蒂退缩术,术后外形较前明显改善。
由于阴蒂的血液供应和神经分布主要来自背侧,因此,保留阴蒂头及背侧的血管神经蒂是术后感觉和勃起功能的必要条件。由Barinka于1968年提出的保留背侧血管神经蒂的阴蒂头退缩成形术不仅符合美学,而且更符合生理、解剖及功能。其主要方法是呈“工”字形于阴蒂背侧切开皮肤,自阴蒂深筋膜层次剥离出阴蒂海绵体,剥离中谨防损伤深筋膜下方的阴蒂背侧血管神经束,将增生的阴蒂海绵体从根部附着处切断并与阴蒂头分离,将阴蒂干大部分切除,保留受阴蒂背侧血管神经束支配的阴蒂头,将阴蒂头向后退缩、缝合固定于阴蒂海绵体残端,使阴蒂头位于阴道口上方。多余肥大之阴蒂两侧的皮肤,行V - Y推进缩小并同期用作小阴唇重建,进一步改善外阴形态。其优点表现在:首先,通过手术切除肥大的阴蒂干,使阴蒂体积明显缩小,形态更趋正常;其次,保留的阴蒂头有血管神经束支配,阴蒂头不致缺血坏死并保留有感觉功能;另外,手术后多余的阴蒂包皮可同期用于重建小阴唇,使外阴的形态更趋女性化;最后,将阴蒂头保留在阴道口上方的位置,对于引起性高潮十分重要。
二、阴蒂隐藏术:包括阴蒂干骨盆隐藏术及阴蒂干大阴唇隐藏术两种。
阴蒂干骨盆隐藏术是在去除多余阴蒂包皮,缩小阴蒂头至正常同龄人大小后,折叠阴蒂海绵体,将折叠后阴蒂海绵体隐藏固定于耻骨联合下方,修剪阴蒂头周围组织或楔形切除阴蒂头中间部分组织。
阴蒂干大阴唇隐藏术的操作步骤为去除阴蒂干皮肤,松解悬韧带,修剪阴蒂头,在尿道口上方小阴唇联合处向上作皮下隧道至阴蒂根部,将肥大的阴蒂置于皮下隧道隐藏,阴蒂头固定于尿道口上方。
[并发症]
一、外形不满意:新形成的阴蒂位置过高、体积过大。
二、痛感:隐藏的阴蒂会在局部形成突起,限制阴蒂勃起而引起疼痛。
三、阴蒂头部分或全部坏死,感觉功能丧失:原因是切断了阴蒂头的背侧血管神经束。
[要点讨论]
一、保留背侧血管神经蒂的阴蒂头退缩成形术的注意事项:
1.在对血管神经蒂进行分离时,应尽量避免损伤血管神经,分离层次宜在白膜外进行。
2.术中保留血管神经蒂的同时还可保留阴蒂腹侧皮蒂,双蒂供血可进一步保证阴蒂的存活。
3.切除海绵体应适度,切除过少术后外形不佳,过多则会引起成年后勃起障碍。
4.包皮 整形 时行V - Y推进缩小重建小阴唇,应尽量保留包皮,宁多勿少,可能留多后外形臃肿,但随着生长发育可逐渐恢复外形。
二、手术时阴蒂组织保留的程度
阴蒂的保留,成人宜为1. 5 cm ×0. 8 cm ×0. 5 cm,儿童宜为1. 0 cm ×0. 3 cm ×0. 3 cm。
三、保留背侧血管神经蒂的阴蒂头退缩成形术的时机选择:
国外建议保留血管神经蒂阴蒂成形术的最佳手术时机应在出生后6~12 月,以最大程度减少对患者心理发育的影响。国内学者则认为,年龄太小, 麻醉 风险大,而且阴蒂小,手术操作难度大,不易控制切除组织量,故应于3~6 岁时手术为宜。
四、是否可直接行阴蒂部分或完全切除?
在20世纪中叶,对于阴蒂肥大的治疗,曾一度以阴蒂部分或全切除术为主,其操作步骤为:切开阴蒂包皮并分离出阴蒂海绵体,行阴蒂的大部分切除保留少许阴蒂根部、残端直接缝合及包括阴蒂脚的整个阴蒂海绵体全部切除。但由于阴蒂是女性外生殖器的一个重要的解剖结构,具有丰富的神经末梢,阴蒂部分或全切除后感觉丧失甚至于术后性兴奋时易产生痛感,明显影响性功能,为损毁性手术,目前已多不主张施行。