低促性性腺功能减退是由于下丘脑或垂体前叶功能异常导致睾丸功能异常,引起一系列临床症状,临床上男子表现为 无精 ,少精和弱精;性功能减退等。
低促性性腺功能减退症包含一大类疾病,门诊常见疾病包括:Kallmann综合征、垂体柄阻断综合征、 肿瘤 等。 烟台毓璜顶医院生殖医学中心崔元庆
Kallmann综合征:下丘脑促性腺激素释放激素(GnRH)缺乏引起的性腺发育不全,伴有嗅觉缺失或减退。在家族性患者中,同一家系可存在伴有嗅觉异常和嗅觉正常两种类型的患者。男:女为4~5:1。主要表现为第二性征发育停滞。
垂体柄阻断综合征:是指由于各种原因导致垂体柄缺如或变细并垂体后叶异位,致使下丘脑分泌的激素不能通过垂体柄输送至正常垂体后叶,也无法通过垂体门脉系统作用于垂体前叶而导致的一系列临床表现。此病除生殖系统发育异常外,常伴有甲状腺、肾上腺功能异常。
肿瘤 :常见的如垂体 肿瘤 、 颅咽管瘤 等,通过头颅MRI或CT等可确诊。
本病经过正规治疗大多数人可产生精子。
性激素替代治疗:性激素替代治疗的目的是促进第二性征的发育和维持性功能。有生育要求患者选择雄激素治疗需慎重。
诱导精子发生:对有生育的要求的人,可用促性腺激素,或GnRH脉冲泵治疗。部分患者经过9个月-18个月治疗可产生精子。